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| 货号 | 产品名 | 中文名称 | 产品描述 |
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| SJ-MX0695 | CFTRinh-172 |
CFTRinh-172 (CFTR inhibitor 172) 是高效选择性的、电势差不依赖性的选择性CFTR抑制剂，在2分钟内可逆地抑制CFTR短路电流的 Ki 值为300 nM。CFTRinh-172对于MDR1，ATP敏感性钾离子通道或者一系列的转运蛋白没有效果。 |
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| SJ-MX0768 | Ataluren (PTC124) | 阿塔鲁伦 |
Ataluren (PTC124) 是可口服的 CFTR-G542X 无义等位基因抑制剂。它选择性诱导核糖体转录通读，但不影响正常的终止密码子，在HEK293细胞中EC50为0.1 μM，可以治疗nonsense mutations (如CFTR无义突变引起的CF)造成的家族遗传性疾病，比如囊性纤维化。 |
| SJ-MX0349 | VX-809 (Lumacaftor) | 鲁玛卡托 |
VX-809 (Lumacafto，VRT 826809) 是是一种有效的选择性CFTR调节剂，通过促进突变型CFTR(F508del-CFTR)的成熟，从而纠正囊性纤维症中常见的CFTR突变，在fisher大鼠甲状腺细胞中EC50为0.1 μM。 |
| SJ-MX0156 | Tezacaftor (VX-661) | 替扎卡托 |
Tezacaftor (VX-661) 是与CFTR的第一个跨膜结构域（MSD-1）绑定的选择性CFTR校正剂。Tezacaftor 促进正常或多种突变体形式的CFTR（包括F508del-CFTR）的细胞加工和运输，从而增加了CFTR蛋白传递到细胞表面的量，从而增加了体外氯化物的转运。 |
| SJ-MN0514 | Glyburide (Glibenclamide) | 格列本脲 |
Glyburide (Glibenclamide)是一种具有口服活性的 ATP 敏感的 K+ 通道 (KATP) 抑制剂，可用于糖尿病和肥胖的研究。Glyburide抑制 P-glycoprotein。Glyburide直接结合并阻断KATP 的 SUR1 亚基并抑制囊性纤维化跨膜传导调节蛋白 (CFTR)。Glibenclamid 可诱导自噬（autophagy）。 |
| SJ-MX2899 | IOWH-032 | IOWH-032是CFTR抑制剂，在T84和CHO-CFTR细胞实验中IC50为1.01 uM。 | |
| SJ-MX4168 | CFTR corrector 2 | CFTR corrector 2 是囊性纤维化跨膜电导调节因子 (CFTR) 的调节剂，来自专利US20140274933。，CFTR corrector 2 可用于治疗携带F508del突变的囊性纤维化(CF)患者，F508del突变是该疾病中最常见的突变。 | |
| SJ-MX5669 | (R)-BPO-27 | (R)-BPO-27 是 BPO-27 的 R 型对映体，是一种有效的、具有口服活性的、ATP 竞争性的 CFTR 抑制剂，具有 IC50 的 4 nM。 | |
| SJ-MX1956 | Nesolicaftor (PTI-428 ) | Nesolicaftor (PTI-428) 是一种特异性囊性纤维化跨膜传导调节因子 (CFTR) 调节剂。 | |
| SJ-MX0099 | Elexacaftor(VX-445) |
Elexacaftor (VX-445， Compound 1) 是一种囊性纤维化跨膜电导调节因子 (CFTR) 校正剂。Elexacaftor (VX-445， Compound 1) 促进CFTR的加工和转运，增加细胞表面CFTR的数量。此产品是非手性纯度的化合物。 |
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| SJ-MX1953 | GLPG1837 | GLPG1837 是一种有效的，可逆的 CFTR 增强剂，对 CFTR 的突变体 F508del 和 G551D 的 EC50 值分别为 3 nM 和 339 nM。 | |
| SJ-MX0198 | Ivacaftor (VX-770) | 依伐卡托 |
Ivacaftor (VX-770)是口服生物可利用的 CFTR 增强剂；靶向作用于G551D-CFTR和F508del-CFTR，在fisher大鼠甲状腺细胞中EC50分别为100 nM和25 nM。Ivacaftor被FDA 批准的用于临床治疗囊性纤维化 (CF) 患者的药物。 |
| SJ-MX4976 | Icenticaftor | Icenticaftor (QBW251) 是一种具有口服活性 CFTR 通道增强剂，F508del 和 G551D CFTR 的 EC50 分别为 79 nM 和 497 nM。Icenticaftor 可用于慢性阻塞性肺疾病 (COPD) 和囊性纤维化研究。 | |
| SJ-MX6612 | Crinecerfont | Crinecerfont (SSR-125543) hydrochloride 是一种有效的，口服活性，非肽 CRF1 receptor 拮抗剂。Crinecerfont 可用于先天性肾上腺增生 (CAH) 研究 。 | |
| SJ-MX3391 | PPQ-102 | PPQ-102 是 CFTR 抑制剂，能抑制 CFTR 氯流，IC50 为 90 nM。 | |
| SJ-MX3582 | GlyH-101 | GlyH-101 是可渗透入细胞的 CFTR 阻断剂，Ki 为 1.4 uM。 | |
| SJ-MX3618 | KM11060 | KM11060 是 F508 缺失-囊性纤维化跨膜电导调节剂 (F508del-CFTR) 转运缺陷的校正剂。KM11060 可用于 F508del-CFTR 加工缺陷的研究和囊性纤维化治疗剂的开发。 |
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