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L-carnitine (Levocarnitine) 是一种参与脂肪酸代谢的内源性分子,在人体内以赖氨酸和蛋氨酸为底物进行生物合成。L-Carnitine 通过 β-氧化作用将长链脂肪酰辅酶 A 转运到线粒体降解。L-Carnitine 可以改善许多先天性代谢错误的代谢失衡。