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| 货号 | 产品名 | 中文名称 | 产品描述 |
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| SJ-MX0156 | Tezacaftor (VX-661) | 替扎卡托 |
Tezacaftor (VX-661) 是一种 F508del CFTR 校正子。它有助于 CFTR 蛋白到达细胞表面。而 Ivacaftor (VX-770) 这种 CFTR 增效剂，有助于延长细胞表面 CFTR 蛋白通道的开放时间。Tezacaftor 与 Ivacaftor 结合，显示出对囊性纤维化和 CFTR Phe508del 突变纯合子疾病的有力效果。此外，Elexacaftor (VX-445) 也是一种 CFTR 校正器。 Elexacaftor-Tezacaftor-Ivacaftor 针对至少有一个 Phe508del 突变的囊性纤维化 (CF)，通常可避免肺移植适应症。 |
| SJ-MX0349 | VX-809 (Lumacaftor) | 鲁玛卡托 |
VX-809 (Lumacafto，VRT 826809) 是一种有效的选择性 CFTR 调节剂，可纠正 CFTR 蛋白的折叠和运输，通过促进突变型 CFTR (F508del-CFTR) 的成熟，从而纠正囊性纤维症中常见的 CFTR 突变，在 fisher 大鼠甲状腺细胞中 EC50 为 0.1 μM。 |
| SJ-MX0768 | Ataluren (PTC124) | 阿塔鲁伦 |
Ataluren (PTC124) 是可口服的 CFTR-G542X 无义等位基因抑制剂。它选择性诱导核糖体转录通读，但不影响正常的终止密码子，在HEK293细胞中 EC50 为0.1 μM，可以治疗nonsense mutations (如CFTR无义突变引起的CF) 造成的家族遗传性疾病，比如囊性纤维化。 |
| SJ-MN0514 | Glyburide (Glibenclamide) | 格列本脲 |
Glyburide (Glibenclamide) 是一种具有口服活性的 ATP 敏感的 K+ 通道 (KATP) 抑制剂，可用于糖尿病和肥胖的研究。Glyburide抑制 P-glycoprotein。Glyburide直接结合并阻断 KATP 的 SUR1 亚基并抑制囊性纤维化跨膜传导调节蛋白 (CFTR)。Glibenclamid 可诱导自噬（autophagy）。 |
| SJ-MX5225 | Lubiprostone | 鲁比前列酮 |
Lubiprostone (SPI-0211) 通过促进 CIC-2 和 CFTR 的生成和 cAMP 信号通路的激活来增加肠液分泌。Lubiprostone 抑制髓过氧化物酶 (MPO) 活性，下调 Indomethacin 诱导的 iNOS 和 TNFα 表达。Lubiprostone 可用于慢性便秘研究。 |
| SJ-MX0099 | Elexacaftor |
Elexacaftor (VX-445， Compound 1) 是一种囊性纤维化跨膜电导调节因子 (CFTR) 校正剂。Elexacaftor (VX-445， Compound 1) 促进CFTR的加工和转运，增加细胞表面CFTR的数量。此产品是非手性纯度的化合物。 |
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| SJ-MN0752 | Steviol | 甜菊醇 |
Steviol 是甜菊糖甙的主要代谢物和 AQP2/CFTR 抑制剂。Steviol 通过抑制 CFTR 活性、降低 AQP2 的表达以及促进 AQP2、CFTR 降解来减缓肾囊肿生长。Steviol 可用于多囊肾疾病的研究。 |
| SJ-MN0888 | Glucosamine | 氨基葡萄糖 |
Glucosamine (D-Glucosamine) 是一种氨基糖, 是糖基化蛋白和脂质生化合成的突出前体, 用作膳食补充剂。Glucosamine 也是软骨基质和滑液中糖胺聚糖的天然成分，当外用时，对骨关节炎软骨和软骨细胞具有药理作用。 |
| SJ-MX0198 | Ivacaftor (VX-770) | 依伐卡托 |
Ivacaftor (VX-770) 是口服生物可利用的 CFTR 增强剂，靶向作用于 G551D-CFTR 和 F508del-CFTR，在 Fisher 大鼠甲状腺细胞中 EC50 分别为 100 nM 和 25 nM。Ivacaftor 被 FDA 批准的用于临床治疗囊性纤维化 (CF) 患者的药物。 |
| SJ-MN3261 | 5,7,4'-Trimethoxyflavone | 5,7,4'-三甲氧基黄酮 |
5,7,4'-Trimethoxyflavone 是从药用植物 Kaempferia parviflora (KP) 中分离出来的。5,7,4’-Trimethoxyflavone 是 CFTR 激活剂，EC50 为 64 μM。5,7,4'-Trimethoxyflavone 诱导细胞凋亡，具体表现为增加了亚 G1 期，DNA 片段化，膜联蛋白 -V/PI 染色，Bax/Bcl-xL 比率，caspase-3 的蛋白水解活化，聚 (ADP-核糖) 聚合酶 (PARP) 蛋白的降解。5,7,4'-Trimethoxyflavone 以浓度依赖性方式显著有效抑制 SNU-16 人胃癌细胞的增殖。5,7,4’-Trimethoxyflavone 可用于预防皮肤老化和氧化应激相关研究。 |
| SJ-MX3794A | Glafenine | 格拉非宁 |
Glafenine (Glafenin) 是一种非选择性、基于非甾体抗炎药的环氧化酶 (COX-1/COX-2) 抑制剂。Glafenine 通过抑制花生四烯酸代谢通路，减少前列腺素合成，发挥抗炎、抗增殖及抑制细胞迁移的作用。Glafenine 可诱导血管平滑肌细胞和内皮细胞周期阻滞，降低细胞外基质蛋白 Tenascin 的合成。Glafenine 可用于炎症相关疾病、血管再狭隘 (restenosis) 及囊性纤维化 (CF) 等领域的研究。 |
| SJ-MX0695 | CFTRinh-172 |
CFTRinh-172 (CFTR inhibitor 172) 是高效选择性的、电势差不依赖性的选择性 CFTR 抑制剂，在 2 分钟内可逆地抑制 CFTR 短路电流的 Ki 值为 300 nM。CFTRinh-172 对于 MDR1、ATP 敏感性钾离子通道或者一系列的转运蛋白没有效果。 |
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| SJ-MX3794 | Glafenine hydrochloride | 格拉非宁盐酸盐 |
Glafenine hydrochloride 是一种非选择性、基于非甾体抗炎药的环氧化酶 (COX-1/COX-2) 抑制剂。Glafenine hydrochloride 通过抑制花生四烯酸代谢通路，减少前列腺素合成，发挥抗炎、抗增殖及抑制细胞迁移的作用。Glafenine hydrochloride 可诱导血管平滑肌细胞和内皮细胞周期阻滞，降低细胞外基质蛋白 Tenascin 的合成。Glafenine hydrochloride 可用于炎症相关疾病、血管再狭隘 (restenosis) 及囊性纤维化 (CF) 等领域的研究。 |
| SJ-MX3582 | GlyH-101 |
GlyH-101 是一种有效的 CFTR 抑制剂。GlyH-101 也是一种有效且可逆的 VSORC 电导的抑制剂。GlyH-101 显示出抗增殖活性。GlyH-101 抑制 CFTR 样电流和 VSORC 电流。
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| SJ-MX10690 | Cavosonstat |
Cavosonstat (N91115) 是一种具有口服活性的 S-nitrosoglutathione reductase (GSNOR) 抑制剂。Cavosonstat 是一种 CFTR 稳定剂，可用于囊性纤维化研究。 |
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| SJ-MX2209 | Galicaftor | Galicaftor (ABBV-2222; GLPG-2222) 是一种有效的，具有口服活性的囊性纤维化跨膜电导调节剂 (CFTR) 校正剂，可用于囊性纤维化的研究。 | |
| SJ-MX2899 | IOWH-032 | IOWH-032是CFTR抑制剂，在T84和CHO-CFTR细胞实验中IC50为1.01 uM。 | |
| SJ-MX3618 | KM11060 | KM11060 是 F508 缺失-囊性纤维化跨膜电导调节剂 (F508del-CFTR) 转运缺陷的校正剂。KM11060 可用于 F508del-CFTR 加工缺陷的研究和囊性纤维化治疗剂的开发。 | |
| SJ-MX4168 | CFTR corrector 2 | CFTR corrector 2 是囊性纤维化跨膜电导调节因子 (CFTR) 的调节剂，来自专利US20140274933。，CFTR corrector 2 可用于治疗携带F508del突变的囊性纤维化(CF)患者，F508del突变是该疾病中最常见的突变。 | |
| SJ-MX1953 | GLPG1837 | GLPG1837 是一种有效的，可逆的 CFTR 增强剂，对 CFTR 的突变体 F508del 和 G551D 的 EC50 值分别为 3 nM 和 339 nM。 |
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