Risdiplam 是一种运动神经元存活基因 SMN2 的前体 mRNA 剪接修饰剂，可以增加 SMN 蛋白水平。
| 规格 | 价格 | 货期 |
|---|---|---|
| 1 mg | ¥ 420.00 | |
| 5 mg | ¥ 1040.00 | |
| 10 mg | ¥ 1680.00 | |
| 25 mg | ¥ 3140.00 | |
| 50 mg | ¥ 4250.00 | |
| 100 mg | 咨询 |
| Cas No. |
1825352-65-5
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|---|---|---|---|---|---|---|
| 分子式 |
C22H23N7O
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| 分子量 |
401.46
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| 储存方式 (自收到货起) |
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| 生物活性 |
Risdiplam 是一种运动神经元存活基因 SMN2 的前体 mRNA 剪接修饰剂，可以增加 SMN 蛋白水平。 |
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| 相关靶点 |
DNA/RNA Synthesis
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| 作用通路 |
Cell Cycle/DNA Damage
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| 应用领域 |
神经科学
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| 体外研究 (In Vitro) |
Risdiplam 调节 SMN2 pre-mRNA 剪接以产生全长 SMN2 mRNA 并增加 SMN 蛋白水平。Risdiplam 是 SMN2 剪接的修饰剂，可导致 SMN2 全长转录物增加，从而增加功能性 SMN 蛋白。I 型脊髓性肌萎缩症 (SMA) 仍然是导致婴儿死亡最常见的遗传病。这种常染色体隐性神经肌肉疾病以进行性运动和呼吸肌无力为特征，是由运动神经元存活蛋白 (SMN) 水平低下引起的，原因是存活运动神经元 1 (SMN1) 基因中的双等位基因缺失和其他致残突变失活 [1]。 |
| 参考文献 |
| 体外 (25°C） | DMSO (吸湿的 DMSO 对产品的溶解度有显著影响， 请使用新开封的 DMSO) |
0.5 mg/mL (1.24 mM) 60℃水浴；超声
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| 制备储备液 | 浓度 溶液体积 质量 | 1 mg | 5 mg | 10 mg |
| 1 mM | 2.4909 mL | 12.4545 mL | 24.9091 mL | |
| 5 mM | 0.4982 mL | 2.4909 mL | 4.9818 mL | |
| 10 mM | 0.2491 mL | 1.2455 mL | 2.4909 mL | |
| 50 mM | 0.0498 mL | 0.2491 mL | 0.4982 mL | |
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备注：请根据产品在不同溶剂中的溶解度选择合适的溶剂配制储备液；一旦配成溶液，请分装保存，避免反复冻融造成的产品失效。溶液超过 3 个月建议复检，以免影响活性。 |
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| 1：一般建议：为了使其更好的溶解，请用 37℃ 加热试管并在超声波、水浴中震动片刻。不同厂家不同批次产品溶解度各有差异，仅做参考。 |
| 2：运输条件：蓝冰运输或根据您的需求运输。 |
| 3: SparkJade 小分子产品为非无菌包装，若用于细胞培养，请提前做预处理，除去热原细菌，否则会导致染菌。 |
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4：部分产品 SparkJade 仅能提供部分信息，思科捷不保证所提供信息的权威性，以上数据仅供参考交流研究之用。 |
| 5: 为更好的适应实验需求和市场情况，SparkJade 部分产品陆续更新中，最新产品信息以官网为准，不便之处，敬请谅解！ |
| 6：实验结果可由多种因素影响，相关处理只限于产品本身，不涉及其他赔偿。 |
| 7： SparkJade 的所有产品仅用于科学研究或者工业应用等非医疗目的，不可用于人类或动物的临床诊断或治疗，非药用，非食用。 |
COA
